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La Granulomatosi Orofacciale

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Di cosa si tratta?

Con il termine Granulomatosi Orofacciale (OFG) si definiscono un insieme di malattie caratterizzate dalla presenza di infiammazione cronica, dei tessuti molli della regione orale e facciale. La manifestazione clinica di gran lunga più frequente della OFG è la tumefazione delle labbra. In particolare la OFG comprende la Sindrome di Melkersson-Rosenthal (caratterizzata da una triade di sintomi: edema orofacciale, paralisi recidivante del nervo faciale e lingua fissurata) e la Cheilite granulomatosa di Miescher (caratterizzata soltanto da edema delle labbra).

Quali sono i segni e i sintomi?

Il più frequente segno della OFG è la tumefazione delle labbra (solitamente il labbro superiore), indolore, improvvisa, di consistenza soffice soprattutto all’inizio, per poi diventare dura-elastica nelle forme persistenti. Infatti è intermittente nelle prime fasi per poi divenire persistente successivamente, con tendenza ad esitare in deformazioni permanenti del volto. Quando la tumefazione è particolarmente accentuata il labbro può andare incontro a fissurazioni. Oltre al tipico coinvolgimento delle labbra, la OFG può avere altre localizzazioni, quali le gengive, il palato, la lingua, le palpebre, gli zigomi, la fronte. Tra le manifestazioni più frequentemente riscontrabili a livello della bocca ci sono le ulcere orali tipicamente profonde. Nei casi più gravi di OFG è identificabile anche aumento di volume dei linfonodi laterocervicali, che possono essere dolenti o indolenti, di dimensioni variabili e consistenza generalmente duro-elastica.

Quali sono le cause?

Le cause sono sconosciute; vanno però prese in considerazione una predisposizione genetica, o cause di tipo infettivo, allergologico o immunologico. La OFG può essere secondaria quando le manifestazioni cliniche si presentano nel contesto di altre patologie granulomatose sistemiche, quali il Morbo di Crohn o la sarcoidosi, oppure idiopatica se si presentano in assenza di tali patologie.

È importante sapere che…

Tutti i pazienti affetti da OFG vanno sottoposti a delle indagini per escludere la presenza della Malattia di Crohn, perché dalla letteratura scientifica emerge una certa relazione tra le due patologie, al punto che alcuni esperti considerano la Granulomatosi orofacciale come una variante della malattia infiammatoria cronica intestinale localizzata a livello orale. Circa il 40% dei bambini e tra il 20-50% degli adulti con OFG ricevono nel corso della loro vita la diagnosi di Malattia di Crohn.

La diagnosi.

Non ci sono test diagnostici specifici per la OFG trattandosi di una diagnosi clinica; l’evidenza istologica sebbene non necessaria, risulta molto utile per escludere altre patologie granulomatose. I pazienti vanno sottoposti ad una serie di indagini di laboratorio e strumentali per escludere la presenza e/o la concomitanza di altre patologie, come l’angioedema, la tubercolosi, la sarcoidosi, le vasculiti, ecc…

I trattamenti.

Trattandosi di una condizione rara con spettro di manifestazioni e decorso estremamente variabile a tutt’oggi non vi è accordo sulla terapia della OFG. Sebbene siano state descritte alcune rare remissioni spontanee o casi con manifestazioni molto lievi tali da non richiedere terapia, nella maggior parte dei casi è necessario far ricorso ad uno o più cicli di trattamento. Le opzioni terapeutiche descritte in letteratura sono molteplici e coinvolgono l’utilizzo di glucocorticoidi, altri agenti immunomodulanti, antibiotici, antinfiammatori non steroidei, farmaci biotecnologici. Per i casi con deformazioni permanenti è riportato il ricorso alla chirurgia (cheiloplastica). La gestione della paralisi del nervo facciale in corso di Sindrome di Melkersson Rosenthal prevede cicli di terapia medica con glucocorticoidi sistemici e vitamine del gruppo B. Per le paralisi del facciale frequenti e progressive che non rispondono alla terapia medica un’opzione alternativa è rappresentata dalla decompressione chirurgica del nervo facciale.


Articolo a cura di Filomena Maio, Scuola di Specializzazione in Allergologia e Immunologia Clinica, Università degli Studi di Napoli Federico II


 

Centro di Riferimento per la Graulomatosi Orofaciale, Università degli Studi di Napoli Federico II

Prof. Arturo Genovese, Dott.ssa Maria Bova (bovamaria@virgilio.it), Dott.ssa Angelica Petraroli (petrarol@unina.it), Dott.ssa Filomena Maio

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Allergologo, appassionato di allergologia e Allergy Blogger. Lavoro tra Firenze, Pistoia e Lucca. E cerco di fare del mio meglio per arrivare sempre alla soluzione del problema!
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