Angioedema
Tumefazioni molto evidenti, che compaiono in maniera rapida ed improvvisa, spesso senza causa apparente. Questo è l’angioedema. Tuttavia se ne riconoscono differenti forme.
L’
angiodema, anche chiamato
edema di Quincke, è una tumefazione che origina negli strati più profondi della cute (derma e ipoderma) e determina una tumefazione spesso molto evidente;
le aree più facilmente interessate sono quelle in cui la cute è più lassa: palpebre, labbra, viso, collo, mani.
Dal punto di vista storico, il Dr
Heinrich Quincke descrisse per la prima volta il quadro clinico dell’angioedema nel 1882. Sir
William Osler sostenne nel 1888 che alcuni casi potevano avere una base ereditaria e coniò la denominazione di
edema angioneurotico ereditario.
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Le differenti forme di angioedema[/title]
L’angioedema, come già detto nella pagina dedicata, spesso compare unitamente ad un episodio di orticaria; in tal caso si parla di
sindrome orticaria-angioedema.
Tuttavia, l’angioedema può presentarsi anche in assenza di orticaria, come entità a sé. In questo caso riconosciamo varie forme:
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- Angioedema ereditario
- di tipo I
- di tipo II
- di tipo III
- Angioedema acquisito
- Angioedema da farmaci, in particolare legato all’assunzione di ACE-inibitori
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L’angioedema ereditario deriva dal deficit genetico di una proteina enzimatica detta C1-esterasi-inibitore. Il deficit può essere di tipo quantitativo (ovvero l’enzima non viene prodotto in quantità sufficienti o non viene prodotto affatto) oppure funzionale (l’enzima è presente ma non attivo).
L’angioedema acquisito si differenzia dal precedente perché non deriva da un deficit genetico, ma da una carenza dell’enzima acquisita nel corso della vita. Spesso queste forme si associano ad altre patologie (di vario tipo) e sono dovute alla presenza di anticorpi bloccanti l’enzima C1-esterasi-inibitore.
In molti casi di angioedema senza orticaria, si scopre che il paziente sta invece assumendo alcuni farmaci che possono favorire la comparsa di angioedema, quali gli ACE-inibitori; in tal caso il quadro clinico solitamente regredisce dopo la sospensione del farmaco.
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Sintomi dell’angioedema[/title]
Tipicamente l’angioedema colpisce la cute di volto (palpebre, labbra), collo, mani e piedi, ma ogni distretto corporeo può teoricamente essere interessato da un attacco di angioedema. Altre volte, soprattutto nelle forme di angioedema congenito, si può avere
interessamento delle mucose che rivestono le cavità interne, quali la mucosa del tratto intestinale o della laringe. In quest’ultimo caso, in particolare, si ha il maggior rischio acuto poiché
l’angioedema della laringe può ostacolare il flusso di aria attraverso le vie aeree e determinare, nei casi estremi, il soffocamento. Nel caso di attacchi di angioedema a livello della mucosa del tratto gastro-intestinale si hanno importanti dolori addominali che possono sovente essere scambiati per attacchi di appendicite.
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Diagnosi dell’angioedema[/title]
La diagnosi deriva da un’attenta valutazione medica;
in caso di sospetto angioedema possono essere d’aiuto gli esami ematici (dosaggio dei fattori del complemento, in particolare C3, e dell’enzima C1-esterasi-inibitore. Idealmente dovrebbe essere eseguito per questo enzima sia il test funzionale che quello quantitativo. In caso di sospetto angioedema ereditario possono essere eseguiti, presso Centri specializzati, test genetici.
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Terapia dell’angioedema[/title]
La terapia deve considerare sia la prevenzione di nuovi attacchi, sia la terapia dell’attacco acuto. Negli ultimi anni sono stati sviluppati farmaci specifici per tali scopi.
